ඉලියා කොකරෙව් 2021 ජනවාරි 4 වන දින උපත ලැබූ අතර, නියාචෙවිය සහ කැතරින් සඳහා ප්රධාන වසරේ ආශ්චර්යය බවට පත්විය. පිරිමි ළමයා තම උපන් උන් වහන්සේගේ උපන් "ක්රස්නෝඩර්" සඳහා පිරිමි ළමයා ලෙස බොහෝ කලකට පෙර දිගු කලක් බලා සිටි පුතෙකු සඳහා වූ සැලසුම් ගොඩනඟා ගත්තේය. ඉලියා, එවැනි සැලසුමක් ද ස්නානය කඩා වැටුණි: පළමු දිනවල දරුවා මෙම ජීවිතය "මාපට ඇඟිල්ල" පෙන්නුම් කළේ එළඹෙන ජයග්රහණයන් හා කකුල් ඔහුගේ දණහිසට සිනහවෙන් සිනිඳුයි ...
ඉලියාට ජීවිතය එන්නත් කිරීම ලබා ගැනීමට උදව් කරන්නකුඩා දෙමව්පියන් ඔහුගේ පාද යට සිටම SMA විසින් හඳුනා ගන්නා ලදී. බලදින්නේ වෛද්යවරු ඔවුන්ගේ අත් විහිදුවන්න: පුරෝකථනයන් අතිශයින්ම අහංකා නිරෝගී ය. වෛද්ය විද්යාව ලෝකයේ මිල අධිකය. "හරස්-හෘදය සාක්ෂියට වඩා" හරස් හෘද සාක්ෂියට වඩා විශාලත්වය එක්කෙරිනා සහ නකෙටරිනා කොකරෙවා දැනගත්තා ඩොලර් මිලියන 2.3 කි . මෙම අවකාශය සඳහා සෙවීමට ඔවුන්ට දින 600 කට වඩා නැත.
"මේ රූපයේ, සියල්ල සැඟවී ඇත - බිය, බලාපොරොත්තු සුන්වීම, වරදවා වටහා ගැනීම, වරදවා වටහා ගැනීම, කෙසේද සහ අපගේ එකම ඉලිෂ්කා සඳහා මෙම විශාල මුදල සොයා ගන්නේ කෙසේද! නමුත් මෙම මුදලේ වඩාත්ම වැදගත් දෙයයි - ජීවිතය! " (කැතරින් කූරීවා).
SMA: වර්ග සහ සං .ා
SMA (විකේතනය - කොඳු ඇට පෙළ මාංශ පේශි ඇරිරෝෆි) දුර්ලභ ජානමය රෝගයකි. ස්නායු කොඳු ඇට පෙළේ ක්රියාකාරිත්වයේ කාර්යයන් උල්ලං on නය කිරීම නිසා මාංශ පේශි ඇට්රෝෆි පුද්ගලයෙකු විසින් නිශ්චල කිරීම සිදු කරයි. පළමුව, මාංශ පේශි සහ පාදයේ මාංශ පේශි දක්නට ලැබේ, පසුව ගිලීමට හා හුස්ම ගැනීමට ඇති මාංශ පේශි. මේ අවස්ථාවේ දී, රෝගියා බුද්ධිය පවත්වාගෙන යන අතර, ශරීරය මිය යාමට පෙර අන්තිම හුස්ම ඔහු දකී.
ඉලියාට ජීවිතය එන්නත් කිරීම ලබා ගැනීමට උදව් කරන්නකොඳු ඇට පෙළ මාංශ පේශි ඇට්රෝෆි වර්ග:
- Somy i ටයිප් කරන්න - අමාරුම ස්වරූපය, ඉලියා රෝග විනිශ්චය කිරීම පමණි. පළමු වර්ගයේ වෛද්ය මාතෘකාවක් ඇත - වර්ඩ්නිග්-හොෆ්මන් රෝගය, මාස 6 ට අඩු ළමුන් තුළ එය විදහා දක්වයි. එවැනි ආකාරයක දරුවෙකු තුළ මව්වරුන්ගේ රෝග විනිශ්චය යන්නෙන් අදහස් කරන්නේ වඩාත්ම උච්චාරණය කළ රෝග ලක්ෂණ සහ ප්රගතියේ වේගයයි. දරුවන්ට හිස තබාගෙන වාඩි වීමට නොහැකි ය, ඔවුන්ට හුස්ම ගැනීමට හා ගිල දැමීමට අපහසු වේ. ප්රතිකාර නොමැතිව, ඔවුන් වයස අවුරුදු දෙකට අඩු ශ්වසනබන්ධයකින් නොපැමිණීම;
- SMI II වර්ගය හෝ ඩුබිවිට්ස් හි රෝගය, මාස 7 සිට අවුරුදු 1.5 දක්වා ළමුන් තුළ ළමයින් පෙනී සිටිති. කෙසේ වෙතත්, ශ්වසන ආධාරක සහ කාලෝචිත ආධාරවල රෝග ලක්ෂණ පළමු වර්ගයට සමාන ය, දරුවන්ට කන්න, වාඩි වී සිටිය හැකිය, නමුත් තනිවම ගමන් කළ නොහැක. දෙවන වර්ගයේ ආයු අපේක්ෂාවක ආයු කාලය බොහෝ විට රඳා පවතින්නේ ආශ්වාස මාංශ පේශි ඇති කරන්නේ කෙසේද යන්න මතය. නිසි චිකිත්සාවකින්, රෝගීන්ට අවුරුදු 20 කට වඩා ජීවත් විය හැකිය;
- SMI III වර්ගය (හෝ තරුණ කොඳු ඇට පෙළේ එක්ට්රොෆි) - ළමුන් තුළ ඇති අඩුම භයානක රෝග වර්ගයක්, වසරකට හා භාගයකට වඩා පැරණි රෝගීන් තුළ දක්නට ලැබේ. එවැනි රෝග විනිශ්චයක් ඇති දරුවන් සමස්ත ශක්තිමත් දුර්වලකම, අහිතකර පුරෝකථනය - ආබාධිතභාවය සහ නැගී සිටීමට හැකියාව නැතිවීම;
- SMI IV වර්ගය - වැඩිහිටි හැඩය, අවුරුදු 35 කට පසු ප්රකාශ වේ. මෙම වර්ගයේ ආයු අපේක්ෂාවේ සැලකිය යුතු ලෙස අඩු කිරීමට හේතු නොවන රෝගියෙකුගේ ආබාධිතභාවය මගින් සංලක්ෂිත වේ.
නිදසුනක් වශයෙන්, යුරෝකරණයේ රුසියාවේ නියෝජිතයාගේ නියෝජිතයා වන 2018 යුලියාවේ සමෝරියලෝ, රුසියානු ක්රමලේඛකයා වූ සුලරි ස්පීඩිචෝව්, පෝලන්ත දේශපාලන ician යින් සහ බ්රිතාන්ය ටීවී ඉදිරිපත් කරන්නා සහ බ්රිතාන්ය ටීවීඊ සහ බ්රිතාන්ය ටීවීඊ සහ බ්රිතාන්ය ටීවීඊ සහ බ්රිතාන්ය ට්රීම්ස් කිම් චුරුකියා, සජීවීව.
"කැඩුණු ජෙනරල්": අනියම් හේතු
ස්මානු 1 හි "කැඩී යාම" නිසා කොඳු ඇට පෙළ මාංශ පේශි ඇට්රෝෆි පැන නගී. මෝටර් නියුරෝනවල වැදගත් ක්රියාකාරකම් සඳහා අවශ්ය ප්රෝටීන් කේත කිරීම සඳහා එය වගකිව යුතුය. සරල වචන, මෙම නියුරෝන එකිනෙකා සමඟ "සන්නිවේදනය" කරන අතර සවි conscious ් crouchout ානශීලී ක්රියාවලීන් තුළ සහ සිහිසුන්ව සිටින කාලය තුළ මාංශ පේශිවලට බල කරයි (නිදසුනක් ලෙස හුස්ම ගැනීම). ආවේගයන් ලැබෙන්නේ නැත, මාංශ පේශි මිය යයි.SMN1 ජානය තුළ විකෘතිය වන්නේ දෙමව්පියන් දෙදෙනෙකු හෝ දෙදෙනාම නිරෝගී වාහකයන් බවට පත්වූ විට ඩීඑන්ඒ ඉදිකිරීමේදී දෝෂය නිසාය. මෙම රෝගය දුර්ලභ වුවත්, නමුත් එය පෙනෙන ආකාරයට වඩා සමීප ය: පෘථිවියේ සෑම 40 වන දිනකම "කැඩුණු ජානයේ" නිරෝගී වාහකයක් වේ. වාහක දෙකක ළදරු වාහකයේ උපත ලැබීමේ සම්භාවිතාව 50%, "ආතතිය" - 25% කි.
ඉලියාට ජීවිතය එන්නත් කිරීම ලබා ගැනීමට උදව් කරන්නරුසියාවේ නිරවද්ය රෝග සංඛ්යාලේඛන නොමැත. "SM පවුලට" අනුව (එවැනි රෝග විනිශ්චයක් ඇතිව දරුවන්ට උපකාර වන ප්රධාන පුණ්යායෝජන සංවිධානය), SMN1 ජාන විකෘතිය සහිත රෝගීන් 5-7 දහසක් සිටිති. සෑම වසරකම "ඉමෙලිෆියන්ස්" ගණන ආසන්න වශයෙන් 300 ක් පමණ වැඩෙමින් තිබේ.
රුසියාවේ කොඳු ඇට පෙළේ මාංශ පේශි ඇරූෆි වලට ප්රතිකාර කිරීම
2016 වන තෙක්, ස්මා සමඟ සිටින ළමයින් වේදනාකාරී මරණයට පත්විය. රෝගීන් පත් කරනු ලැබුවේ රෝගීන් පමණක් ලෙස පමණි: "ityicons" නඩු වලින් 85% ක්ම පළමු වර්ගයේ දශකයේ වසර 2 ක් දක්වා ජීවත් නොවීය. 2021 දී, මෙම රෝගයට ප්රධාන වශයෙන් මෙම රෝගයට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා මේ වන විටත් අපට දැනටමත් drugs ෂධ කිහිපයක් තිබේ - "භිෂ්ස්" සහ "සාල්ජන්ස්ම".
කොඳු ඇට පෙළේ මාංශ පේශි ඇට්රෝෆි ප්රතිකාර සඳහා ලෝකයේ පළමු medicine ෂධය හැඳින්වූයේ ඇමරිකානු සමාගම ජෛවජීජන් - "භ්රමස්" ට ස්තූතිවන්ත විය. මෙම drug ෂධය ඉහළ කාර්යක්ෂමතාව පෙන්නුම් කළ අතර එහි එක් අඩුපාඩුවක් මිල වේ. "භ්රමණය" සඳහා පිරිවැය මිලියන 8 ක රූබල් පම්පියුලේ පළමු වසර තුළ, ප්රතිකාරයේ පළමු වසර තුළ, එන්නත් හයක් අවශ්ය වේ, මෙතැන් සිට - ජීවිතය සඳහා වසරකට තිදෙනෙකි.
ඉලියාට ජීවිතය එන්නත් කිරීම ලබා ගැනීමට උදව් කරන්නපළමු වසර 5 තුළ, පළමු වසර 5 තුළ චිකිත්සාව සඳහා රූබල් මිලියන 1688 ක් අවශ්ය වේ., වසර 10 කට පසු, එය රුබල් මිලියන 300 කට වැඩි ගණනකින් තක්සේරු කෙරේ. ආදිය. මෙම drug ෂධය රුසියාවේ ලියාපදිංචි වී ඇති අතර, එය අත්යවශ්ය ලැයිස්තුවට ඇතුළත් කර ඇති අතර කලාපීය අයවැයේ වියදමින් ඒවා මිලදී ගත යුතුය. නමුත් ප්රායෝගිකව, නැව්, නඩු පවරන්නන්, ආණ්ඩුකාරවරුන්ගේ ප්රතිකාර ක්රම, නඩු පවරන්නන්, ආණ්ඩුකාරවරුන්ගේ ප්රතිකාර ලබා ගැනීම අවශ්ය වේ. අහෝ, සමහර දරුවන් ඔවුන්ගේ පළමු එන්නත් කිරීමට ජීවත් නොවේ.
2019 දී, MISI සමඟ සිටින ළමයින් සැබෑ ඉදිරි ගමනක යෙදී සිටියහ: සායනික අධ්යයනයක් එක්සත් ජනපදයේ (zolgensma) හි මළ සිරුරට එක් හැඳින්වීමක් සඳහා "අළුත්වැඩියා කරන්න" තුළ පැවැත්විණි. මීට පෙර බෙහෙත් භාවිතා කරන අතර, වැඩි වැඩියෙන් ළමයින්ට පූර්ණ මෝටර් රථ සංවර්ධනයක් ලබා ගැනීමට අවස්ථාවක් තිබේ: "ප්රීති ates ෝෂාස්" හිස තබා ගැනීම, වාඩි වී, සිටගෙන ඇවිදින්න පටන් ගන්න. "Zolgeenma" පෙන්වන්නේ අවුරුදු 2 ට අඩු දරුවන්ට පමණි. Drug ෂධය විසින් ප්රතිකාර කිරීම දළ වශයෙන් වැය වේ මිලියන 170 ක් රූබල්. නමුත් එය රුසියාවේ ලියාපදිංචි වී නොමැත. මෙයින් අදහස් කරන්නේ ඉමානාගේ දෙමව්පියන්ට ඔහුගේ මිලදී ගැනීම සඳහා අවතාර රාජ්ය උපකාරය කෙරෙහි විශ්වාසය තැබිය නොහැකි බවයි.
ඉලියාට ජීවිතය එන්නත් කිරීම ලබා ගැනීමට උදව් කරන්න"බංකොලම්", "බානප්ලම්", "රසකාරක", "රසවත්" සහ විවිධ සාක්ෂියක් ඇති අයගේ සූදානම ද තිබේ.
Med ෂධීය මිලෙහි එන ලිපි ආර්ථික හේතූන් මත පැහැදිලි කරයි: අවුරුදු 10 කට වැඩි කාලයක් සහ ඩොලර් බිලියන ගණනක පෞද්ගලික මුදල් සඳහා අවශ්ය සංවර්ධනය හා පර්යේෂණ, medicine ෂධයට අඩු මුදලක් වැය නොවේ. මිල නිර්මාණය කර ඇත්තේ තම පුරවැසියන්ට medicine ෂධයක් ලබා දෙන නමුත් සාමාන්ය පවුල්වල නොවන ආණ්ඩු සඳහා මිල නිර්මාණය කර ඇත.
"ඉලුෂ්කා සඳහා ෆ්ලෑෂ් ලයිට්"
"සොල්ජෙන්ස්මා" පුතාට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා අරමුදල් රැස් කිරීම සඳහා කැතරින් සහ ඩැටර්සින් ජාලය තුළ "ඉලස්කා" ෆ්ලෑෂ්කා සඳහා ෆ්ලෑෂ්කා "ව්යාපාරයක් දියත් කළහ. එය හුදෙක් එයට සහභාගී වීම සඳහා: කිසියම් සින්ක් අරමුදල් (රූබල් 50 ක් පවා) පරිත්යාග කිරීම (රූබල් 50 ක් පවා) තම මිතුරාට "ආලෝකයේ ලුතිකික්" මාරු කිරීම අවශ්ය වේ. ක්රියාකාරී සහභාගිවන්නන්ගේ සංඛ්යාව ලෙස පරිත්යාග කළ ප්රමාණය එතරම් නොවේ. උදව් කිරීමට, මාර්ගය වන විට, ඔබට මූල්යමය වශයෙන් පමණක්වත් පමණක් පමණක් නොව: සමාජ ජාලවල එකතු කිරීමේ තොරතුරු පුළුල් කරන්න.මෙම එකතුවට සහභාගී වීම එතරම් වැදගත් වන්නේ ඇයි? ඉලෝනා උපත ලැබූ ක්රස්නෝමාර් භූමිය, - රුසියාවේ ස්ටීඒ කලාපය ඇති පුද්ගලයින්ගේ සංඛ්යාව අනුව (බැබර්සයිඩ්ට වඩා බස්ම සහ මෝස්කව් සහ මෝ). වෙනත් වචන වලින් කිවහොත්, වඩාත්ම දුෂ්කර එකක්. 2021 මාර්තු මාසයේදී මෙම රෝග විනිශ්චය සමඟ දරුවන් 61 දෙනෙකු නිරීක්ෂණය කරනු ලබන අතර ඉන් 25 ක් ඇති අතර 25 වන SM ටයිප් මම ටයිප් කරමි. නමුත් ඔවුන් සියල්ලන්ම අවශ්ය ප්රතිකාර ලබාගන්නේ නැත: වසංගතයේ පසුබිම මත: වසංගතයේ පසුබිම මත, ජීවිත කාලය පුරාම මත්ද්රව්ය "භ්රමස" ලැබී ඇති ඒකක සහ තවත් පොරොන්දු වූ "zolgenma" සහ පෞද්ගලික අරමුදල් සඳහා ලබා ගත හැකිය.
ඉලියාට ජීවිතය එන්නත් කිරීම ලබා ගැනීමට උදව් කරන්නILIA හි මව්බිමේ තත්වය බීබීසී සමඟ සංවාදයකදී ඇලෙක්සැන්ඩර් කුර්දිකින් විසින් පවුල්වලට උපකාර කිරීම සඳහා පදනමේ ප්රධානියා විස්තර කළේය. එබැවින්, වසංගතයක පසුබිමක, කොඅයිඅයිඩ් -1 19 ජාවාරම වෛද්ය කොමිෂන් සභා හා ප්රතිකාර නීතිය යටතේ ඔවුන් ප්රතික්ෂේප කිරීමට පටන් ගත්තේය. "සිනහව" හි දෙමව්පියන්ට උසාවි හා පිකට් හරහා medicines ෂධයක් පරාජය කළ යුතු අතර, මොස්කව් වෙත රාජ්ය අනුනාදයක් මැඩපැවැත්වීම. නමුත් මේ අවස්ථාවේ දී, සෑම කෙනෙකුටම උපකාර නොලැබේ.
"කලාපය තුළ [නිරූපණය මත - දළ වශයෙන්. එඩ්.] සියල්ල ගණන් ගන්නේ නැත, "ඇලෙක්සැන්ඩර් කැට්ඩිෂ්කින් පැවසීය.පළාත් පාලන ආයතන ගැටලුව හඳුනා ගනී. එබැවින්, නඩු විභාගයෙන් පසුව, "අයවැයෙන්" සහ "ප්රමාණවත් මූල්යකරණයක්" සහ "ප්රමාණවත් නොවන මූල්යකරණයක්" නිසා සමහර දරුවන් medicines ෂධ මිලදී නොගන්නා බව නඩු පවරන්නෙකු වූ සර්ජි තව්ල්කි ප්රකාශ කළේය. පුණ්ය සංවිධානවල, බොහෝ විට තීන්දුව ඇසීමට හැකිය: "කුඩා දරුවන් සමඟ දරුවන් රැගෙන නොයන්න." අභියාචනා හා පෝලිමක් සම්බන්ධයෙන් විශාල ප්රමාණයක් සම්බන්ධව අරමුදල් කිහිපයක් දැනටමත් ilya ප්රතික්ෂේප කර තිබේ. "චිත්තවේගයන්" සඳහා ගනු ලබන අරමුදල් ස්වල්පයක් හුදෙක් සියලුම වාට්ටුවලට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා භෞතිකව භෞතිකව භෞතිකව ගෙවිය නොහැක. මාර්තු 19 වන දින ඉලියාට "භ්රමසේ" මත්ද්රව්යයේ පළමු එන්නත් කළ නමුත් ප්රතිකාරය ගෙවනු ලැබුවේ පළමු වසර සඳහා පමණි.
නිසැකවම, මෙම රෝග විනිශ්චය සහිත දරුවන් වසංගතය අවසන් වූ විට බලා සිටිය නොහැක. වැඩිහිටියන් තම "තන්තු" සහ වෙනත් "උග්රවීම" සමඟ එය සොයා ගන්නා තෙක් ඔවුන්ට කාලය නොමැති අතර.
කුඩා උදව් සිදු නොවේ. සෑම රූබල් එකක්ම ඉලියා කොකෝවා දිගු ආයු කාලයක් ගත කිරීම, වටිනා මිනිසෙකු වී "ක්රස්නෝඩර්" ස්වරූපයෙන් පිට්ටනියේ යෑමට අවස්ථාව වැඩි වේ. නවීන වෛද්ය විද්යාව සහ අන්තර්ජාලයේ හැකියාව 24 වන කතුවැකිය කාර්යාලය විශ්වාස කරයි, එබැවින් අපි මෙම ලිපියේ කර්තෘගේ ගාස්තුව උඩට යවා "ආලෝකයේ ලුකික්" ඔබට යවමු. Ilelos සඳහා සහාය වීම සඳහා විස්තර - මෙම පිටුවේ.
මම ඉලෙයාට උදව් කරන්නේ කෙසේද?
1. ස්වේච්ඡා සේවකයෙකු වන්න. දැන් මුදල් එකතු කිරීම සඳහා වැඩ කිරීමට ප්රමාණවත් නිදහස් හස්තයක් නොමැත. ස්වේච්ඡා සේවකයෙකු දිනකට විනාඩි 10-15 ක නොමිලේ කාලය ඇති ඕනෑම අයෙකු විය හැකිය. ඔබට අවස්ථාව තිබේ නම්, පසුව චැට් ස්වේච්ඡා සේවකයන් ඇතුළත් කරන්න.
2. තොරතුරු බෙදා හැරීම. "Instagram", "Instagram", "Instagram", ෆේස්බුක් හෝ ඔඩ්නොක්ලාස්නිකි හි ගිණුමක් තිබේ නම්, එවිට ඔබට ඔබේ මිතුරන් හා හිතවතුන් සමඟ ඉලුෂිගේ ඉතිහාසය බෙදා ගත හැකිය. ඔබේ වටපිටාවෙන් අවම වශයෙන් එක් අයෙකු හෝ ඉන් ඕනෑම ප්රමාණයක් එන්නත් කිරීම සඳහා පරිවර්තනය කරනු ඇත, එවිට මෙය ප්රයෝජනවත් වේ. සමාජ ජාල පිළිබඳ තොරතුරු බෙදා හරින ආකාරය ඔබ නොදන්නේ නම්, චැට් ස්වේච්ඡා සේවකයන්ට ඇතුල් වන්න, එහිදී ඔබට තේරුම් ගැනීමට උපකාර වනු ඇත.
3. ද්රව්යමය වශයෙන්. රූබල් 100 ක් පවා ilya උනන්දුවක් දක්වන එන්නත් කිරීමට එළඹේ. මිලියන 1.7 ක ජනතාවක් රූබල් 100 කට රූබල් 100 ක් සමඟ පරිවර්තනය කළහොත් එම මුදල ඉක්මනින් එකතු කරනු ලැබේ. වර්තමානයේ රූබල් 100 ක් කෝපි කෝප්පයක්වත් නැත, නමුත් ilya මෙම මුදල ජීවිතය සුරකිනු ඇත. උදව් සඳහා විස්තර සබැඳියෙන් සොයාගත හැකිය.
වෛද්යවරුන්ගේ නිගමනය
