ထူးဆန်းသောရောဂါများ - အင်္ဂါရပ်များ, အမည်, ရှားပါး

Anonim

သဘာဝတရားအမျိုးမျိုး၏သိပ္ပံဆိုင်ရာနှင့်နည်းပညာတိုးတက်မှုများရှိသော်လည်းသဘာဝတရားသည်အံ့အားသင့်စရာကောင်းသည်, နှင့်အံ့သြဖွယ်စိတ်ကူးစိတ်သန်းစာရင်းတွင်နောက်ဆုံးလိုင်းမဟုတ်သောလျှို့ဝှက်ချက်များသည်လူ့ခန္ဓာကိုယ်ဖြစ်သည်။ ပစ္စည်း၏အဓိကအကြောင်းအရာမှာထူးဆန်းသောရောဂါများဖြစ်ပြီးထူးခြား။ ရှားပါးသောရောဂါများကိုထူးခြားသည့်ရောဂါများနှင့်ဆေးသမားများအားဆေးသမားများအားသေလွန်သောသူတို့အားဆေးသမားများကိုဆက်လက်ထားရှိရန်ပြောဆိုခြင်းဖြစ်သည်။

အစီအစဉ်

ဘ 0 တစ်လျှောက်လုံးတွင်ရှင်သန်နေဆဲဖြစ်ပြီးဆယ်စုနှစ်များစွာကြာပြီးနောက်မွေးကင်းစကလေးငယ်၏အမြစ်တွယ်နေသောပင်လယ်ကမ်းခြေများဖြစ်လာလိမ့်မည်မဟုတ်ပေ။ သို့သော်လူများသည်အစောပိုင်းနောက်ဆုံးနေ့ကိုပြုလုပ်နိုင်သည်။ ကျွန်ုပ်တို့သည် "Proteria" ဟုခေါ်သောရောဂါတစ်ခုအကြောင်းပြောနေခြင်းဖြစ်သည်။ ၎င်းသည်အရေပြားနှင့်ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများ၏အသွင်အပြင်တွင်ရာသီဥတုပြောင်းလဲခြင်းဖြင့်ခန္ဓာကိုယ်၏အချိန်မတန်မီသက်ကြီးရွယ်အိုများကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။

Xix ရာစုနှောင်းပိုင်းတွင်ပထမ ဦး ဆုံးဖော်ပြခဲ့သည့်ပထမ ဦး ဆုံးဖော်ပြခဲ့သည့်ပုဒ်မပေါ်ပေါက်လာခြင်းအတွက်ခန္ဓာကိုယ်သည်အလျင်အမြန် 0 တ်ဆင်သည်နှင့်အမျှ DNA ဖွဲ့စည်းပုံတွင်ချို့ယွင်းချက်များကို ဦး ဆောင်သည်။ ဤရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိသောလူနာများ၏ဥပမာတစ်ခုအနေဖြင့်ကလေးသူငယ်များကကလေးငယ်များအားငယ်ရွယ်စဉ်ကအရွယ်လူငယ်တစ် ဦး ကဲ့သို့ပင်လူကြီးလူငယ်တစ် ဦး နှင့်ပိုတူသည်, 13 နှစ်ထက်ပိုရှည်သည် ရင့်ကျက်သောနှစ်များ၌မိမိတို့ကိုယ်ကိုထင်ရှားစွာပြသနိုင်။

ထို့ကြောင့်သိပ္ပံပညာရှင်များသည်တိုးတက်မှု 2 မျိုးကွဲ 2 ခု - Hatchinson-Gilford Syndrome - ကလေးများနှင့် Werner Syndrome ရောဂါ - အရွယ်ရောက်သူများအတွက် - ပထမ ဦး ဆုံးဂျင်တွင်ရောဂါသည်အမွေဆက်ခံခြင်းမဟုတ်ဘဲသန္ဓေသားတစ် ဦး သို့မဟုတ်လိင်အင်္ဂါဆဲလ်များသို့ 0 င်ရောက်ခြင်းတွင်ကျပန်းဗီဇပြောင်းလဲခြင်း၏ရလဒ်အဖြစ်ပေါ်ပေါက်လာသည်။ ဒုတိယဂျင်တွင်အမွေအနှစ်သည် autosomal-recessive ဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် Werner ၏ Syndrome သည်သူ့ဟာသူပြသရန်အတွက်သက်သေပြနိုင်ရန်အတွက်မိဘနှစ်ပါးစလုံးမှပျက်စီးသွားသောမျိုးရိုးဗီဇတစ်ခုလိုအပ်သည်။

fibrodisplatargia

အရေပြားသည်အပြည့်အ 0 ပျံသန်းနိုင်ပြီးဘီးတပ်ကုလားထိုင်ဖြင့်လူနာများကဲ့သို့အချိန်ကိုမကြာခဏငိုနိုင်စွမ်းရှိသည်။ ထို့အပြင်ကြွက်သားများ, ရွတ်နှင့်အသံများသည် "fibrodyisplasia" ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိသည့်လူတို့တွင်ဖြစ်ပွားနေသောလူတို့တွင်ဖြစ်ပေါ်လာသည်။ ဤကိစ္စတွင်လေးနက်သောမျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါများကြောင့်ဖြစ်ပေါ်လာသောရှားပါးသောရောဂါသည်ပျော့ပျောင်းသောချိတ်ဆက်နိုင်သောတစ်ရှူးများ၏တဖြည်းဖြည်း ossification တစ်ခုရှိသည်။ စည်းမျဉ်းအနေဖြင့်ရောဂါ, ရောဂါ, XVII-XVIIII XVIIII ၏ရင်းရင်းနှီးနှီးအလှည့်ကျရောက်သည့်ပထမ ဦး ဆုံးအကြိမ်မှတ်ပုံတင်ခြင်းအတွက်ရောဂါဖြစ်ပွားမှုကို 9-10 နှစ်အရွယ်တွင်မျိုးနွယ်စုမျိုးစုံမျိုးစုံဖြင့်ကလေးငယ်များတွင်တွေ့ရှိခဲ့ပြီးသည့်နောက်တွင်ဆက်လက်တိုးတက်နေသည်။

Fibrodysplasis သည်ကြိုကြားကြိုကြားကြိုကြားကြိုကြားကြိုကြားကြိုကြားတွင်ဖြစ်သည်။ အများအပြားမျိုးဆက်များရှုံးနိမ့်ခဲ့ကြသည်သောထုံးတမ်းစဉ်လာမှတ်တမ်းတင်ထားသော်လည်း။ ဤအချက်အလက်များအပေါ် အခြေခံ. သိပ္ပံပညာရှင်များသည်မိဘများသည် Autosomal အဓိကနိယာမတစ်ခုဖြင့်အမွေဆက်ခံနိုင်ပြီးမိဘများအားကလေးများအားသင့်လျော်စွာမိတ်ကပ်များမဖြစ်စေနိုင်ကြောင်းနိဂုံးချုပ်ပြောကြားခဲ့သည်။

fibrodisplasis သည်ကြိုတင်ပြင်ဆင်မှုများပြုလုပ်သောတိုးတက်မှုရှိသောတိုးတက်သော (FOP) သည်ကွဲပြားသောတိုးတက်မှုများနှင့်စပ်လျဉ်း။ ကွဲပြားခြင်းနှင့်အရိုးစုများ၏ရွေ့လျားမှုကိုချိုးဖောက်ခြင်းကိုနောက်ပိုင်းတွင်ထိခိုက်စေသည့်အနေဖြင့်လူငယ်များသည်ငယ်ရွယ်။ ငယ်ရွယ်သောအရွယ်တွင်သေသည်။

encephalitis စီးပွားရေး

1917 တွင်သြစတြီးယားနိုင်ငံမှစတြသီအဖွဲ့၏အာရုံကြောအထူးကုဆရာဝန်ကြီး Konstantin Von Unterge သည်အလယ်အလတ်နှင့်အလယ်တုန်း ဦး နှောက် ဦး နှောက်များကိုရိုက်ခြင်း, လူနာများအားငြိမ်သက်နေပြီးသတိရှိရှိသတိပြုမိသည်, တစ်ချိန်တည်းမှာပင်တစ်ချိန်တည်းမှာပင်ကိုယ်ခန္ဓာတစ်ခုလုံးသည်သွက်ချာပါဒန့်ချိန်တွင်ဖျားနာသူသည်ပြင်ပလှုံ့ဆော်မှုများကိုတုံ့ပြန်ခြင်းကြောင့်ဖြစ်သည်။ ရောဂါကိုသူ၏ရှာဖွေတွေ့ရှိမှုကိုဂုဏ်ပြုသောစီးပွားရေးစီးပွားရေးစီးပွားရေး encyphalitis ကိုဂုဏ်ပြုသောကြောင့်ရောဂါကိုခေါ်ခဲ့သည်။ ထို့အပြင်သူသည် "အိပ်ချင်သောရောဂါ" ဟုမကြာခဏရည်ညွှန်းလေ့ရှိသည် (အာဖရိက Tribanosomozooma နှင့်မရောထွေးရန်, Muha tsets ၏လေယာဉ်တင်သင်္ဘောများ) ။

encephalitis စီးပွားရေး

မှတ်သားဖွယ်မှာမှတ်သားဖွယ်မှာဆရာဝန်များသည် Econayo encephalitis ၏အကြောင်းရင်းကိုဆုံးဖြတ်ရန်မနိုင်ကြောင်းမှတ်သားထိုက်သည်။ အချို့ကမသိသောဗိုင်းရပ်စ်ပိုးဟုယူဆကြသည်။ လူနာသို့မဟုတ်လေယာဉ်စုပ်ယူသည့်အခါကူးစက်မှုသည်ကူးစက်မှုကိုတွေ့ရှိရသည်။ အကယ်. နာမကျန်းဖြစ်နေသည့်ရောဂါသည်အိပ်စက်ခြင်းအခြေအနေတွင်သာသွင်ပြင်လက္ခဏာရှိပါကလူတစ် ဦး သည်မသေနိုင်ပါ။

အထူးကုသမှုမရှိသေးပါ။ မှန်ပါသည်, ကျန်ရှိနေသေးသောလက်ကောက်ဝတ်သည် Partarieson ၏ရောဂါနှင့်အလားတူဆက်ဆံသည့်တင်ဆက်မှု PartyPalhalitic Parkinsonism ၏သရုပ်ဖော်ခြင်းများကိုခံရလိမ့်မည်။ စာရင်း၏စာရင်းကိုထည့်သွင်းပါ "အသုံးအနှုန်းများရောဂါများ" သည်ကမ္ဘာပေါ်တွင် 1915-1926 တွင်ကမ္ဘာပေါ်တွင်ကပ်ရောဂါဖြစ်ပွားပြီးနောက်ဤသို့သောကြီးမားသောကူးစက်မှုကိုအပြေးအလွှားသည့်ကပ်ရောဂါဖြစ်ပွားမှုကိုအဘယ်ကြောင့်ဆိုသော် add adving adving anaunter ကိုထည့်သွင်းပါ။

keroderma

ကမ္ဘာပေါ်ရှိပြည်သူအများစုသည်ရေရှည်တွင်ရေရှည်ရှာဖွေတွေ့ရှိခြင်းသည်အဆိုးရွားဆုံးသောအမှု၌ "အရေပြားသည်မျက်ရည်ကျလိမ့်မည်" ဟူသောအချက်ကို ဦး ဆောင်လမ်းပြနိုင်သည့်အချက်နှင့်အကျွမ်းတဝင်ရှိကြသည်။ တစ်ချိန်တည်းမှာပင်ခရမ်းလွန်ရောင်ခြည်ဓါတ်ရောင်ခြည်ကိုမေ့လျော့ခြင်းကမူကင်ဆာရောဂါပေါ်ပေါက်လာမှုကိုဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။ ပြီးတော့လူဘယ်နှစ်ယောက်ဟာနေ့အလင်းရောင်ရဲ့ရောင်ခြည်တွေအောက်မှာကျန်းမာရေးကိုထိခိုက်နစ်နာစေနိုင်သလဲ, သို့သော်သင့်တွင် "Keroderma Poligment" ဟုခေါ်သောရှားပါးရောဂါသည်ခရမ်းလွန်ရောင်ခြည်ဓါတ်ရောင်ခြည်ဓါတ်ရောင်ခြည်ကိုထိရောက်သောရောဂါများကြောင့်နေရောင်ခြည်ဒဏ်ကိုခံနိုင်ရည်ရှိခြင်းကြောင့်နေရောင်အောက်မှအကာအကွယ်မဲ့ဖြစ်ရန်အခွင့်အရေးရှိသည်။

အဆိုပါရောဂါသည်မျိုးရိုးလိုက်သည်နှင့်ပထမ ဦး ဆုံးအကြိမ်အသက် 2-3 နှစ်ကြားကလေးများအတွက်သူ့ဟာသူထင်ရှားကျော်ကြားခဲ့သည်။ ရလဒ်အနေဖြင့်အသားအရေကိုယားယံခြင်း, လောင်ကျွမ်းခြင်းနှင့်ရောင်ရမ်းခြင်းများကိုဖြစ်ပေါ်စေသည့်မီးလောင်ခြင်းနှင့်ရောင်ရမ်းခြင်းများကိုဖြစ်ပေါ်စေသည့်အသားအရေကိုဖြစ်ပေါ်စေသည့်ရလဒ်သည်အသွင်အပြင်ဖြစ်လာသည်။ ရောဂါ၏အကြောင်းရင်း - အင်ဇိုင်းများ၏အကျိုးသက်ရောက်မှုနည်းသောပရိုတိန်း၏ပြုပြင်ထားသော DNA တွင်အရေပြား၏ဆဲလ်များပေါ်တွင်ခရမ်းလွန်၏ဆိုးကျိုးသက်ရောက်မှုများကိုအဆင့်မြင့်သောပြုပြင်ခြင်းဖြစ်သည်။ နေရောင်ခြည်ကြောင့်လူနာများအတွက်ဝေဒနာခံစားနေရသည်။

ဟိုက်နာ

လူ့အမြင်ရဖွယ်ကောင်းသောကိုယ်စားလှယ်များမှလွတ်မြောက်လာသောကိုယ်စားလှယ်များသည်ပေါင်ခြံထဲ၌ဆံပင်ကိုကြီးထွားလာသည်သို့မဟုတ်လက်မောင်းများ၌ဆံပင်သည်ပုံမှန်ဖြစ်သည်။ ယောက်ျား၏မျက်နှာသည်မုတ်ဆိတ်မွေး, နှုတ်ခမ်းမွှေးသို့မဟုတ်အတူတကွပေါင်းစည်းသည့်အခါ၎င်းသည်လုံးဝသွေဖည်ခြင်းမဟုတ်ပါ။ ဒါပေမယ့်ကြမ်းတမ်းတဲ့ဆံပင်ကြီးထွားမှုနှင့်အသက်အရွယ်နှင့်မသက်ဆိုင်သေးပါကခန္ဓာကိုယ်၏အစိတ်အပိုင်းများတွင်မကိုက်ညီပါက၎င်းသည်ပုံမှန်မဟုတ်သော (ဥပမာ, မျက်နှာ, နောက်ကျော, စသည်တို့) သည်ရောဂါနှင့်ပတ်သက်ပြီးဖြစ်သည် "hyperitrihoz" ဟုခေါ်သည်။

hypertrichosis ကိုမွေးရာပါကိုခွဲခြားပြီးဝယ်ယူထားသည်။ ပထမအကြိမ်တွင်အကြောင်းရင်းမှာမိဘတစ် ဦး ချင်းမှချွတ်ယွင်းသောမျိုးရိုးအဆက်ဆက်များဖြစ်လာသည်။ လွှဲပြောင်းမှု၏ထူးခြားချက်များကြောင့်ဤအမျိုးအစားကိုယောက်ျားလေးများတွင်မကြာခဏပြသခဲ့သည်။ 0 ယ်ယူသူသည်ရောဂါဗေဒနှင့်ပတ်သက်လာသောအခါမိန်းကလေးများနှင့်ယောက်ျားလေးများသည်ပြည်တွင်းရေးလျှို့ဝှက်ချက်၏လုပ်ငန်းခွင်တွင်းဂလင်းများကိုချိုးဖောက်ခြင်းကြောင့်ဖြစ်သည်။ သို့သော်ကျောရိုး dystrophy သို့မဟုတ်အာရုံကြော anorexia ကဲ့သို့သောအခြားရောဂါများအပြင် ဦး ခေါင်းဒဏ်ရာများ, ငတ်မွတ်ခေါင်းပါးခြင်းသို့မဟုတ်အသရေပျက်ခြင်းတို့ဖြစ်သည်။

Trimetylaminoria

သိသာထင်ရှားသောရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာအားထုတ်မှုအပြီးတွင်ခန္ဓာကိုယ်မှမနှစ်မြို့ဖွယ်အနံ့, ဟုတ်ကဲ့, "အလွယ်တကူနည်းဖြင့်" ကုသ "ကို" ကုသ "သည် - ရေချိုးခန်းအောက်သို့ရေချိုးရန်သို့မဟုတ်ရေချိုးရန်သာလိုအပ်သည်။ သို့သော်ထူးခြားသော "Ambre" ကိုဖယ်ရှားရန်ထိုကဲ့သို့သောရွေးချယ်စရာများသည် "ငါးအနံ့ syndrome" ဟုလည်းလူသိများသော Trimethylaminuria မှလူနာများအတွက်လူနာများအတွက်မသင့်တော်ပါ။ ဤနာမသည်အမြတ်အစွန်းမဟုတ်ပါ - "မြစ်စိတ်ဓာတ်" သည်ရောဂါမှဖြစ်ပေါ်လာခြင်း, တစ်ခါတစ်ရံတွင်နောက်ထပ် "မှတ်စုများ" ဟုတစ်ခါတစ်ရံဖြစ်ပေါ်လာသည်။

အင်ဇိုင်းသည်အသည်းကွဲခြင်းကိုချိုးဖောက်ခြင်းကြောင့်အင်ဇိုင်းကိုချိုးဖောက်ခြင်းကြောင့်အသည်းကွဲခြင်းကိုဖြစ်ပေါ်စေပြီးအနံ့ဆိုးများအနေဖြင့်အသည်းအသန်ဖြစ်စေသော trimethylamine n-အောက်ဆိုဒ်ကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။ မျိုးဗီဇအဆင့်တွင်ချို့ယွင်းချက်များကြောင့်ရောဂါများမကြာခဏဖြစ်ပေါ်လေ့ရှိသည်။ သို့သော်တစ်ခါတစ်ရံအင်ဇိုင်းတစ်ခုမရှိခြင်းသည်အဖျက်ဆေးပ estment ိပက္ခများအပေါ်ဆိုးကျိုးများ, ကင်ဆာရောဂါကိုဆန့်ကျင်။ မူးယစ်ဆေးဝါးများကိုအကျိုးသက်ရောက်စေသည်။

အအေးဓာတ်

အလားတူပင်, အထက်ပါကမ္ဘာ၏ထူးဆန်းသောရောဂါများကိုရွေးချယ်ခြင်းတွင်အထက်တွင်ဆွေးနွေးထားပြီးဖြစ်သော Keroderm နှင့်အတူလူများသည်ခရမ်းလွန် Ultraviolet နှင့် Rice ဓာတ်မတည့်မှု (အအေးပိုင်းအထစ် (အအေးမိခြင်း) ကိုသယ်ဆောင်နိုင်ခြင်းမရှိခဲ့ပါ နာမည်ထဲကအရေပြားအဖုံးသည်နိမ့်သောအပူချိန်များ၏အကျိုးသက်ရောက်မှုကိုသည်းမခံနိုင်ပါ။ အအေးမိခြင်းနှင့်ယားယံခြင်းတို့ဖြင့်အနီရောင်အစက်အပြောက်များဖြင့်ရုတ်တရက်ထုတ်လွှတ်မှုကြောင့်ရုတ်တရက်ထုတ်လွှတ်မှုကြောင့်အအေးမိခြင်းအပေါ်တုံ့ပြန်မှုပေါ်လာသည်။ "အေးခဲနေသော" ခြေလက်အင်္ဂါများရောင်ရမ်းခြင်းများကိုမကြာခဏသတ်မှတ်လေ့ရှိသည်။

စည်းမျဉ်းအနေဖြင့်အပူချိန်နိမ့်ကျသောထိတွေ့မှုကြောင့်အရေပြားပေါ်ရှိမတည့်မှုတုံ့ပြန်မှုကြောင့်အဖုအဆင်းတစ်မျိုးသည်အခြားမိနစ်တစ်ဒါဇင်လောက်မရှိတော့ပါ။ သို့သော်အငြင်းပွားမှု 5-7 ရက်အကြာတွင်သာအစဉ်အလာလွန်ပြီးသည့်အခါအမှုန်များကိုမှတ်တမ်းတင်ထားပြီးအရည်ကြည်ဖုများသို့မဟုတ်အခွံ၏ဖြစ်ပျက်မှုနှင့်အတူလိုက်ပါသွားသည်။ ထို့အပြင်ရောဂါသည်ပန်းနာရင်ကျပ်ရောဂါကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။ အရေပြားအဖုနှင့်အပြိုင်အလွန်အလွန်အမင်းအပြုသဘောဆောင်သောတုံ့ပြန်မှုများသည်ပုံမှန်ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများရောင်ရမ်းခြင်းများကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။ ၎င်းသည်အသက်ရှူရန်ခက်ခဲစေသည်။

အေးခဲသော Urticaria သည် autosomal အဓိကနိယာမတစ်ခုကအမွေဆက်ခံပြီးလိင်အင်္ဂါလမ်းကြောင်းနှင့်ဆက်စပ်မှုရှိသည် - ထိုကဲ့သို့သောရောဂါမျိုးကို "မိသားစု" ဟုခေါ်သည်။ ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာအချက်များ၏သက်ရောက်မှုကြောင့်ရရှိထားသည့် Mastocyte အမြှေးပါးများ (အဖြူသွေးဆဲလ်များ) တွင်မမှန်။ ရောဂါလက္ခဏာများသည်မည်သည့်အသက်အရွယ်မဆိုကိုယ်ကိုယ်မီထင်ရှားစွာပြသနိုင်သော်လည်းအများစုမှာအမျိုးသမီးများသေဆုံးမှု 30 ကျော်ခံစားခဲ့ရသည်။

Saathpaatraan