Ampya Kokarev tau yug rau Lub Ib Hlis 4, 2021 thiab dhau los ua lub xyoo tshiab tseem ceeb tshiab rau Vyacheeslav thiab Catherine. Leej txiv tsa cov phiaj xwm ntev ntev ua ntej nws yug thiab grezil, raws li tus tub hluas ua yeeb yam "Krasnodar". Yog, cov phiaj xwm xws li no kuj tau poob rau hauv tus da dej: tus menyuam txij nkawm "tus menyuam yaus tau pom tias", luag nyav rau cov kev yeej thiab ob txhais ceg ntawm nws lub hauv caug ...
Pab cov ilya tau txhaj tshuaj ntawm lub neejSma tau kuaj pom nrog ILila cov niam txiv hauv qab nws ko taw. Cov kws kho mob los ntawm powerlessness kis lawv tes: cov huab tais yog qhov tsis muaj tseeb, cov tshuaj no kim tshaj plaws hauv lub ntiaj teb. Yog li ekaterina thiab vyacheslav kokareva kawm tias ntau tib neeg lub neej yuav raug nqi: "tus ntoo khaub lig" yuav raug nqi ntau dua $ 2.3 lab Cov. Thiab lawv tsis muaj ntau tshaj 600 hnub los tshawb rau qhov chaw no.
"Hauv daim duab no, txhua yam yog zais - kev ntshai, tag kev tsis to taub, yuav ua li cas nrhiav tau tus nqi loj no rau peb tsuas yog ilyhka! Tab sis kuj tseem nyob rau hauv cov nyiaj no nteg qhov tseem ceeb tshaj plaws - lub neej! " (Catherine Koireva).
SMA: Hom thiab Cov Cim
Sma (kev txiav txim siab - tus txha caj qaum leeg Atrophes) yog tus mob tsis tshua muaj kab mob. Vim tias qhov kev ua txhaum ntawm cov kev ua haujlwm ntawm cov hlab ntsha hlwb, cov leeg mob ib leeg tshwm sim, immobilization ntawm ib tug neeg. Ua ntej, cov leeg thiab cov leeg nqaij yog atrophy, tom qab ntawd cov leeg ua lub luag haujlwm rau kev nqos thiab ua pa. Hauv qhov no, tus neeg mob tswj hwm kev txawj ntse, thiab nws pom cov pa ua ntej ua ntej lub cev tuag.
Pab cov ilya tau txhaj tshuaj ntawm lub neejHom txha caj qaum leeg Atrophy:
- Smy kuv ntaus - Daim ntawv nyuaj tshaj plaws, nws tsuas yog qhov tseeb tias muaj tseeb. Thawj hom muaj cov npe kws kho mob - Verdnig-Hoffman-Hoffman tus kab mob, nws qhia nws tus kheej hauv cov menyuam yaus hnub nyoog qis dua 6 lub hlis. Kev kuaj mob ntawm cov niam hauv ib tus menyuam nyob hauv daim foos zoo li no txhais tau tias cov tsos mob tshaj plaws thiab ceev kev ua tiav. Cov menyuam yaus tsis muaj peev xwm ua kom lawv lub taub hau thiab zaum, lawv muaj teeb meem ua pa thiab nqos. Tsis muaj kev kho, lawv tuag los ntawm kev ua pa tsis ua haujlwm nyob rau hauv lub hnub nyoog ntawm ob;
- SMI II Hom , lossis dubovits tus mob, qhia nws tus kheej hauv cov menyuam yaus txij 7 hlis mus rau 1.5 xyoo. Cov tsos mob zoo ib yam li thawj hom, txawm li cas los xij, kev pab ua pa thiab kev pab cuam raws sijhawm, cov menyuam tuaj yeem noj thiab zaum ntawm lawv tus kheej. Lub neej ntawm lub neej kev cia siab ntawm hom thib ob feem ntau yog nyob ntawm seb yuav ua li cas tiv thaiv cov leeg ua pa. Nrog kev kho kom zoo, cov neeg mob tuaj yeem nyob ntau dua 20 xyoo;
- Smi iii hom (lossis cov hluas sab txha caj qaum ua ib tug mob caj pas) - qhov tsawg tshaj plaws ntawm cov kab mob rau cov menyuam yaus, qhia nws tus kheej hauv cov neeg mob laus dua ib xyoos thiab ib nrab. Cov menyuam yaus uas muaj kev sib raug zoo xws li tsis muaj zog tag nrho, tsis muaj peev xwm ua tsis tau - kev tsis taus thiab tsis muaj peev xwm sawv ntsug;
- SMI IV hom - Cov neeg laus cov qauv, uas qhia nws tus kheej tom qab 35 xyoo. Hom no yog tus neeg mob lub cev tsis taus uas tsis coj mus rau qhov kev txo qis hauv lub neej cia siab.
Piv txwv li, ib tus neeg sawv cev ntawm Russia tus sawv cev hauv Eurove Programmera, Polish Fintery Tus Chais Khais thiab British TV nthuav qhia Kim Churkezia, nyob.
"Cov khoom tawg": kev ua rau
Cov leeg nqaij txha caj qaum tshwm sim vim qhov "tawg" ntawm SMN1 Gene. Nws yog lub luag haujlwm rau coding cov protein uas yuav tsum muaj rau kev ua haujlwm tseem ceeb ntawm lub cev muaj zog neurons. Cov lus yooj yim, cov neurons yooj yim, cov neurons yooj yim, cov lus hais "sib txuas lus" nrog rau txhua lwm yam thiab yuam cov leeg nqaij kom ntsws ob qho tib si thiab tsis nco qab, ua pa). Tsis tau txais kev cuam tshuam, cov leeg tuag ploj mus.Kev hloov pauv hauv SMN1 cov noob yog vim muaj qhov yuam kev thaum lub sijhawm tsim DNA, thaum ib lossis ob leeg niam txiv tau hloov mus ua tus nqa khoom noj qab haus huv. Tus kab mob yog tsis tshua muaj, tab sis nws yog ze dua li nws zoo li: txhua tus neeg nyob ntawm 40th ntawm lub ntiaj teb yog lub gene zoo ntawm ". Qhov tshwm sim ntawm lub hnub yug ntawm tus menyuam cov cab kuj hauv ob tus neeg nqa khoom yog 50%, "emoticon" - 25%.
Pab cov ilya tau txhaj tshuaj ntawm lub neejTsis muaj tus kab mob raug mob hauv Russia. Raws li "SM tsev neeg" (lub koom haum siab txhawb pab menyuam uas muaj kev kuaj mob), muaj 5-7 txhiab tus neeg mob smn1. Txhua xyoo, tus naj npawb ntawm "emoticons" yog loj hlob kwv yees li 300 leej.
Kev kho mob ntawm tus txha caj qaum leeg Atrophy hauv tebchaws Russia
Mus txog xyoo 2016, cov menyuam nrog SMA tau ua rau kom tuag taus. Cov neeg mob tau raug xaiv nkaus xwb Palliative Care: "Emoticons" ntawm thawj hom hauv 85% ntawm cov neeg tsis nyob txog 2 xyoos. Xyoo 2021, peb tau muaj ob peb cov tshuaj rau kev kho cov kab mob no, lub ntsiab rau cov menyuam - "Spinraz" thiab "ZolgegsMA".
Thawj cov tshuaj nyob hauv lub ntiaj teb rau kev kho mob txha nqaj txha leeg pom ua tsaug rau cov American cov tuam txhab biogen - "spinraz". Cov tshuaj no qhia ua tau zoo, ib qho ntawm nws cov teeb meem yog tus nqi. "Spinraz" nqi txog 8 lub zog rubles Rau ampoule, nyob rau hauv thawj xyoo ntawm kev kho, muaj rau txhaj tshuaj, ntawm no ntawm no - peb nyob rau lub neej.
Pab cov ilya tau txhaj tshuaj ntawm lub neejNws yog ib qho yooj yim los laij qhov ntawd hauv thawj 5 xyoo, 168 lab ruben bulles., Tom qab 10 xyoo, nws yuav raug txheeb xyuas hauv ntau dua 300 tawm rubles. lwm yam. Cov tshuaj tau sau npe nyob rau hauv Russia, nws muaj nyob rau hauv cov npe ntawm qhov tseem ceeb thiab yuav tsum tau yuav ntawm cov nuj nqis ntawm cov nyiaj txiag hauv cheeb tsam. Tab sis hauv kev coj ua, nws yog ib qho tsim nyog kom ua tiav kev kho mob, furning hreshols ntawm cov nkoj, tus kws saib xyuas, tus tswjhwm. Alas, qee tus menyuam tsis nyob rau lawv kev txhaj tshuaj thawj zaug.
Hauv 2019, cov menyuam yaus uas tsis tau tos kom muaj kev sib tw tiag: kev kawm kuaj mob tau muaj nyob hauv Tebchaws Meskas (Lolgensma), muaj peev xwm ntawm SMN1 Gene hauv ib qho kev qhia rau hauv lub cev. Cov tshuaj ua ntej lawm, cov menyuam yaus muaj feem yuav tau txais kev ua kom tiav lub cev muaj zog: "emoticons" pib ua kom lawv lub taub hau, zaum thiab taug kev. "Zolgensma" yog qhia rau cov menyuam yaus hnub nyoog qis dua 2 xyoos. Kev kho mob los ntawm cov tshuaj yuav raug nqi kwv yees li 170 lab rubles. Tab sis nws tsis yog sau npe hauv Russia. Qhov no txhais tau tias ilya cov niam txiv tsis tuaj yeem suav rau ntawm lub xeev kev pab dab hauv nws txoj kev yuav khoom.
Pab cov ilya tau txhaj tshuaj ntawm lub neejKuj tseem muaj kev npaj "robdiplam", "Barneplam", "kev tshaj tawm" thiab lwm tus uas muaj cov lus tim khawv sib txawv.
Lub inbox ntawm cov kwv yees tus nqi yog piav qhia los ntawm kev khwv nyiaj txiag: kev tshawb fawb thiab kev tshawb fawb uas xav tau rau ntau tshaj 10 xyoo thiab nyiaj lab ntawm cov nyiaj ntiag tug, cov tshuaj tsis tuaj yeem raug nqi tsawg dua. Tus nqi tau tsim los rau tsoomfwv uas yuav muab cov pej xeem nrog cov tshuaj, tab sis tsis yog cov tsev neeg nruab nrab.
"Lub teeb nyem rau ilyushka"
Catherine thiab Vyacheslav pib ib qho teeb meem "nra rau ilibla" hauv lub network los sau cov nyiaj los ntawm cov tshuaj "zolgensma". Txhawm rau koom nrog nws yooj yim: nws yog qhov tsim nyog los txi cov dab dej (txawm tias 50 rubles (txawm tias 50 rubles) thiab hloov mus rau "luchik ntawm lub teeb" los ntawm ilya rau nws tus phooj ywg. Nws yog ib qho tseem ceeb tsis tau ntau npaum li cas ntawm cov nyiaj pub dawb yog tus naj npawb ntawm cov neeg koom nrog cov nquag. Txhawm rau pab, los ntawm txoj kev, koj tsis tuaj yeem tsuas yog tsuas yog nyiaj txiag: txuas cov ntaub ntawv sau hauv kev tes hauj lwm.Vim li cas nws thiaj tseem ceeb rau koom nrog hauv cov khoom no? Krasnodar thaj chaw, qhov twg Ilya yug, - qhov thib peb ntawm cov neeg muaj SMA cheeb tsam ntawm Russia (qis dua rau Moscow thiab mo). Hauv lwm lo lus, ib qho nyuaj tshaj plaws. Thaum Lub Peb Hlis 2021, 61 cov menyuam yaus tau pom nrog kev kuaj mob no, uas 25 yog nrog sm hom kuv ntaus. Tab sis tsis yog txhua tus tau txais kev kho mob tsim nyog: nyob rau tom qab ntawm haiv neeg pandemic, thiab muaj peev xwm ntxiv rau "zolgensma" thiab muaj txhua yam nyiaj ntiag tug.
Pab cov ilya tau txhaj tshuaj ntawm lub neejQhov xwm txheej hauv lub teb chaws ntawm illya piav qhia lub taub hau ntawm lub hauv paus rau kev pab pab cov tsev neeg los ntawm Alexander Kurdyshakin hauv kev sib tham nrog BBC. Yog li, nyob rau tom qab ntawm thaj chaw thoob ntiaj teb, cov pab pawg-19 tau pib tsis kam lees lawv raws li txoj cai ntawm kev pab kho mob thiab kev kho mob. Cov niam txiv ntawm "smiltsys" yuav tsum tau ntaus cov tshuaj los ntawm tsev hais plaub thiab cov khoom siv, overclocking pej xeem resonance rau Moscow. Tab sis nyob rau hauv cov ntaub ntawv no, tsis yog txhua tus tau txais kev pab.
"Sab hauv ntawm thaj av [ntawm cov qauv qhia - kwv yees. Ed.] Txhua yam tsis quav ntsej, "hais tias Alexander Kurdyhmin.Cov tub ceev xwm hauv zos lees paub qhov teeb meem. Yog li, tom qab cov ntaub plaub ntug, tus liam txim rau sergei tabelsky tau hais tias qee tus menyuam tsis yog kev ua tiav los ntawm pob nyiaj "thiab" tsis muaj nyiaj txiag ". Thiab hauv cov koom haum sib txhawb, feem ntau nws ua tau los mloog cov kev txiav txim: "Tsis txhob coj cov menyuam yaus nrog cov menyuam yaus nrog cov menyuam zoo." Ob peb pob tau tsis lees txais ILYA hauv kev pab nrog kev siv rau ntau ntawm cov ntawv thov rov hais dua thiab queue. Cov nyiaj pab cuam uas coj mus rau "emoticons" tsuas yog lub cev tsis tuaj yeem them rau kev kho txhua pawg ntseeg. Thaum Lub Peb Hlis 19, Ilya tau txais thawj kev txhaj tshuaj ntawm cov tshuaj "spinraz", tab sis kev kho mob tau them rau thawj xyoo.
Pom tseeb, cov menyuam nrog kev kuaj mob no tsis tuaj yeem tos thaum muaj feem thoob plaws kis thoob plaws. Tsis muaj sijhawm rau lawv thiab tos kom txog thaum cov neeg laus yuav xam nws nrog lawv "Fiber" thiab lwm yam "thab plaub".
Kev pab me me tsis tshwm sim. Txhua rab phom nce txoj hmoo ntawm ilya kocareva ua lub neej ntev, dhau los ua tus txiv neej tsim nyog thiab mus ua daim ntawv ntawm "Krasnodar". Lub Chaw Haujlwm Kho Mob 24Cmmi ntseeg hauv cov tshuaj niaj hnub thiab muaj peev xwm ntawm Is Taws Nem, yog li peb xa tus sau "luchik ntawm lub teeb" rau koj. Cov ntsiab lus kom pab tau sisos - ntawm nplooj ntawv no.
Kuv yuav pab Iilya li cas?
1. Ua tus ua haujlwm pub dawb. Tam sim no muaj tsis tau dawb tes ua haujlwm ntawm kev sau nyiaj. Tus ua haujlwm pub dawb tuaj yeem yog ib tus neeg uas muaj 10-15 feeb ntawm lub sijhawm dawb nyob rau ib hnub. Yog tias koj muaj lub sijhawm, tom qab ntawd nkag mus ua haujlwm pab sib tham.
2. Muab cov ntaub ntawv. Yog tias koj muaj ib tus account hauv "Instagram", "VKontakte", Facebook lossis Odnoklassniki, ces koj tuaj yeem qhia txog keeb kwm ntawm ilyushi nrog koj cov phooj ywg thiab cov neeg nyiam. Yog tias tsawg kawg ib tus neeg ntawm koj ib puag ncig yuav muab ib qho twg mus txhaj tshuaj, ces qhov no pab tau. Yog tias koj tsis paub faib cov ntaub ntawv ntawm kev tes hauj lwm, nkag mus rau hauv cov neeg ua haujlwm pab sib tham, muaj koj yuav tau txais kev nkag siab.
3. Cov ntaub ntawv siv. Txawm tias 100 rubles ze illya rau kev txhaj tshuaj cherished. Yog tias 1.7 lab cov neeg txhais lus nrog tsuas yog 100 rubles ib 100 rubles, ces tus nqi yuav raug sau sai sai. Tam sim no, 100 rubles tsis txawm khob kas fes, tab sis Ilyla tus nqi no yuav txuag lub neej. Cov ntsiab lus rau kev pab tuaj yeem pom ntawm qhov txuas.
Qhov Kawg ntawm Cov Kws Kho Mob
