De mærkeligste sygdomme: funktioner, navn, sjældne

Anonim

På trods af den videnskabelige og tekniske udvikling af alle mulige mysterier, som naturen er i stand til at overraske, bliver mindre ikke mindre. Og i listen over fantastisk fantasi indtager hemmelighederne ikke den sidste linje en menneskekrop. Materialet er de mærkeligste sygdomme, taler om de særlige forhold i usædvanlige og sjældne sygdomme og ved fortsat at sætte læger i en døddiagnose.

PROBLEY.

En mand i hele livet fortsætter med at vokse og ændre sig - den nyfødte efter årtier vil blive de rodede sider af den gamle mand, medmindre den pludselige tragedie selvfølgelig ikke sker. Men det sker, så folk kan gøre en meget tidligere frist. Vi taler om en sygdom kaldet "Proteria", som fører til for tidlig ældning af kroppen med samtidig ændringer i udseendet af huden og indre organer.

Til fremkomsten af ​​en fremdrift, der først blev beskrevet i det sene XIX århundrede, fører defekter i DNA-strukturen, som et resultat af hvilket kroppen begynder at trætte ud. Selv om børn som et eksempel på patienter med denne diagnose bliver oftere givet af børn, som på grund af overtrædelser i generne i en ung alder er mere som en lille gammel gammel mand og sjældent lever længere end 13 år, er sygdommen kunne manifestere sig i modne år.

Derfor tildeler forskere 2-sorter af fremskridt: Hatchinson-Gilford Syndrome - hos børn og Werner syndrom - hos voksne. I den første udførelsesform er sygdommen ikke arvet, men opstår som følge af tilfældige mutationer i dannelsen af ​​et embryo eller under modningen af ​​kønsceller. I den anden udførelsesform er arven autosomal-recessiv. Det vil sige for at Werner's syndrom at vise sig selv, er tilstedeværelsen af ​​et beskadiget gen fra begge forældre påkrævet.

Fibrodisplazia.

Huden er i stand til at blive en flabby og græde på forhånd som hos patienter med en kørestol. Og det sker, at musklerne, sener og ledbånd hærde til knoglens tilstand, som forekommer hos mennesker med en diagnose af "fibrodisplasi". I dette tilfælde er en sjælden sygdom forårsaget af alvorlige genetiske lidelser en gradvis oprindelse af bløde bindevæv. Som regel findes sygdommen, sagen for første gang, der er registreret ved CHVII-XVIII-århundrederne, hos børn med et muteret genom i en alder af 9-10 år, hvorefter det fortsætter med at udvikle sig.

Fibrodisplasis er sporadisk - manifesterer sig i isolerede tilfælde. Selvom præcedens blev registreret, hvor flere generationer blev besejret. Baseret på disse fakta konkluderede forskere, at sygdommen er i stand til at blive arvet af et autosomalt dominerende princip, der overfører forældre fra at have passende muser til børn.

Fibrodisplasis er en præcist progressiv (FOP) adskiller sig i kontinuerlig progression og fører til en overtrædelse af skeletets mobilitet og den tidlige død, der efterfølgende - de fleste af patienterne dør i den unge og unge alder.

Encephalitis økonomi

I 1917 beskrev en neurolog fra Østrig, Konstantin von Economo, først sygdommen, der ramte de mellemliggende og mellemstore hjerneafdelinger, hvilket fører patienter i en statisk tilstand, når en person, der udad, der sover, forbliver bevidst og er opmærksom på, hvad der sker. Samtidig dækker hele kroppen lammelse, hvorfor de syge ophører med at reagere på eksterne stimuli. Ledningen blev kaldt til ære for sine Discoverer - epidemisk økonomisk økonomisk økonomisk encephalitis. Han blev også betegnet som en "søvnig sygdom" (for ikke at være forvirret med den afrikanske tribanosomozooma, hvis transportør er Muha Tsets).

Encephalitis økonomi

Det er bemærkelsesværdigt, at lægerne bestemmer årsagen til Econayo Encephalitis, så det kunne ikke. Nogle betragtede den ukendte virus, andre - et usædvanligt immunrespons i kroppen, hvilket fører til ødelæggelsen af ​​hjernen. Det afslørede, at infektion opstår, når der kontaktes patienten eller luftdråben. Hvis i den akutte sygdomsfase, der netop præget af tilstanden af ​​søvn, vil en person ikke dø, så efter et stykke tid vil genoprette.

Særlig behandling er endnu ikke udviklet. Sandt nok vil det resterende liv af overgivelsen lide af manifestationerne af POSTIndryphalitic Parkinsonism, som behandles på samme måde som Parkinsons sygdom. Tilføj en alaunch af listen "De formulerede sygdomme" står, og fordi efter epidemien, rushing i 1915-1926 i verden, er en sådan massiv infektion af econoomo encephalitis ikke længere fastgjort.

Keroderma.

De fleste af beboerne i planeten er vant til, at langsigtet fund i solen kan føre i værste fald til, at "huden vil tårer." Samtidig kan det også medføre, at ultraviolet stråling også føre til fremkomsten af ​​ondartede kræftformer. Og så hvor mange mennesker kan være uden skade på sundheden under dagslysets stråler, bestemt af de særegenheder i sin krop. Men du har en sjælden sygdom, der hedder "Keroderma Pigment" på grund af øget følsomhed over for ultraviolet stråling Muligheden for at være uden beskyttelse under solen er fraværende overhovedet.

Forstyrrelsen er arvelig og for første gang manifesterer sig hos børn i alderen 2-3 år. Resultatet bliver udseendet under påvirkning af UV-stråler af irritation af huden, forbrændinger og inflammation, der kan føre til forekomsten af ​​kræftbehandling. Årsagen til sygdommen - i det reparerede DNA af proteinerne af den reducerede aktivitet af enzymer, udjævning af den negative virkning af ultraviolet på hudens celler. Også hos patienter på grund af sollys lider og øjne lider.

Hypertrichosis.

Når de haulfri repræsentanter for menneskeskabet, vokser håret ind i lysken eller i armhulen er normen. Når en mands ansigt dekorerer et skæg, en overskæg eller alt sammen, er det også ikke en afvigelse overhovedet. Men hvis overskydende hårvækst og endnu ikke svarer til gulvet og alderen, observeres i kroppens dele, for hvilket det er usædvanligt (for eksempel på ansigt, ryg osv.), Så er det allerede om sygdommen kaldet "Hyperitrihoz".

Hypertrichosis er opdelt i medfødt og erhvervet. I det første tilfælde bliver årsagen arvningen af ​​defekte gener fra moderselskabet - på grund af overførslen af ​​overførslen, bliver denne type mere ofte manifesteret i drenge. Når det kommer til erhvervet patologi, forekommer det også i piger i de fleste tilfælde, og drengene på grund af krænkelse af arbejdskirtlerne i den interne sekretion, hovedsagelig sex. Imidlertid er andre sygdomme, såsom spinal dystrofi eller nerve anoreksi, såvel som hovedskader, sult eller medfødte deformiteter, i stand til at begrunde.

Trimetylaminoria.

En ubehagelig lugt kommer fra kroppen efter betydelig fysisk anstrengelse, ingen overraskelse. Ja, og "behandlet" et sådant problem med den enkleste måde - det er kun nødvendigt at tage et bad eller vask under brusebadet. Men sådanne muligheder for at slippe af med ejendommelig "Ambre" er ikke egnede til patienter med en diagnose af trimethylaminuri, også kendt som "Fish Syndrome". Dette navn er ikke rentabelt - den karakteristiske "River Spirit" kommer fra sygdommen, nogle gange med yderligere "noter" rot.

Sygdommene opstår på grund af overtrædelser af leveren, som et resultat af hvilket enzymet ophører med at blive fremstillet, opdele trimethylamin-N-oxidet, som tjener som en dårlig lugt, ophører med at blive fremstillet. Disorder opstår oftere på grund af mangler på genniveauet. Imidlertid forårsager manglen på et enzym virkningen af ​​destruktive antidepressiva, nogle lægemidler mod cancer, såvel som nikotin.

Kold allergi

På samme måde er folk med keroderm, der allerede er blevet diskuteret ovenfor i udvælgelsen af ​​"verdens mærkeligste sygdomme", ikke i stand til at bære ultraviolet faldende og i lidelse fra kolde allergier (kolde urticarer), så klart Ud af navnet tolererer huddækslet ikke virkningen af ​​lave temperaturer. Reaktionen på kulden ser ud som følge af den pludselige udledning af histaminudslæt i form af røde pletter med samtidig brændende og kløe. Hævelsen af ​​de "frosne" lemmer er ofte rettet.

Som regel skyldes et udslæt af en allergisk reaktion på huden, efter at ophør af lavtemperatureksponering ikke længere er et dusin-andre minutter. Imidlertid registreres sager, når irritation kun passerer efter 5-7 dage og ledsages af forekomsten af ​​blærer eller peeling. Sygdommen er også i stand til at forårsage astma. Og overdrevent akutte reaktioner parallelt med hududslæt fremkalder hævelse af indre organer, hvilket gør det svært at trække vejret.

Det kolde urticaria er arvet af et autosomalt dominerende princip og er forbundet med kønsmutationer - sådan en slags sygdom kaldes "familie". Lidelser i mastocytmembranerne (hvide blodlegemer), der erhverves og forårsages af virkningen af ​​fysiske faktorer. Symptomer kan manifestere sig i enhver alder, men oftest lider af kvinders død over 30 år.

Læs mere