Y clefydau rhyfeddaf: nodweddion, enw, prin

Anonim

Er gwaethaf cynnydd gwyddonol a thechnegol pob math o ddirgelwch y mae natur yn gallu syndod, nid yw llai yn dod yn llai. Ac yn y rhestr o ddychymyg anhygoel, mae'r cyfrinachau nid y llinell olaf yn meddiannu corff dynol. Thema'r deunydd yw'r clefydau rhyfeddaf, siaradwch am nodweddion arbennig o glefydau anarferol a phrin ac ar barhau i roi meddygon mewn diagnosis diwedd marw.

Phryfed

Mae dyn trwy gydol oes yn parhau i dyfu a newid - bydd y newydd-anedig ar ôl degawdau yn dod yn sidinau gwreiddio yr hen ddyn, oni bai, wrth gwrs, nad yw'r drychineb sydyn yn digwydd. Ond mae'n digwydd fel y gall pobl wneud dyddiad cau llawer cynharach. Rydym yn sôn am glefyd o'r enw "Proteria", sy'n arwain at heneiddio cynamserol y corff gyda newidiadau cydredol yn ymddangosiad y croen a'r organau mewnol.

I ymddangosiad gyriant, a ddisgrifir gyntaf yn y diweddar XIX Ganrif, yn arwain diffygion yn y strwythur DNA, o ganlyniad y mae'r corff yn dechrau gwisgo allan yn gyflym. Er, fel enghraifft o gleifion â'r diagnosis hwn, mae plant yn cael eu rhoi yn amlach gan blant sydd, oherwydd troseddau yn y genynnau yn ifanc, yn fwy tebyg i hen hen ddyn ac anaml yn byw mwy na 13 mlynedd, y clefyd yw gallu amlygu eu hunain mewn blynyddoedd aeddfed.

Felly, mae gwyddonwyr yn dyrannu 2 fath o gynnydd: Syndrom Hatchinson-Gilford - mewn plant a syndrom Werner - mewn oedolion. Yn yr ymgorfforiad cyntaf, ni chaiff y clefyd ei etifeddu, ond mae'n codi o ganlyniad i dreigladau ar hap wrth ffurfio embryo neu yn ystod aeddfedu celloedd cenhedlol. Yn yr ail ymgorfforiad, mae'r etifeddiaeth yn enciliol awtosomaidd. Hynny yw, er mwyn i syndrom Werner ddangos ei hun, mae angen presenoldeb genyn a ddifrodwyd gan y ddau riant.

Fibroodisplazia

Mae'r croen yn gallu dod yn flabby ac yn crio cyn amser fel mewn cleifion â chadair olwyn. Ac mae'n digwydd bod y cyhyrau, y tendonau a'r ligamentau yn caledu i gyflwr yr asgwrn, fel sy'n digwydd mewn pobl â diagnosis o "ffibrodisplasia". Yn yr achos hwn, mae clefyd prin a achosir gan anhwylderau genetig difrifol, mae ossification graddol o feinweoedd cyswllt meddal. Fel rheol, mae'r clefyd, yr achosion am y tro cyntaf a gofrestrwyd ar droad y canrifoedd XVII-XVIII, i'w gael mewn plant sydd â genom wedi'i dreiglo yn 9-10 oed, ac ar ôl hynny mae'n parhau i symud ymlaen.

Mae Fibroodisplasis yn achlysurol - yn amlygu ei hun mewn achosion ynysig. Er bod cynseiliau'n cael eu cofnodi, lle cafodd sawl cenhedlaeth eu trechu. Yn seiliedig ar y ffeithiau hyn, daeth gwyddonwyr i'r casgliad bod y clefyd yn gallu etifeddu gan egwyddor amlycaf awtosomaidd, gan drosglwyddo rhieni rhag cael mwtain priodol i blant.

Mae'r ffibrodisplasis yn flaengar (FOP) yn amrywio o ran dilyniant parhaus ac yn arwain at groes i symudedd y sgerbwd a'r farwolaeth gynnar wedyn - mae'r rhan fwyaf o'r cleifion yn marw yn yr ifanc a'r ifanc.

Economi enseffalitis

Yn 1917, disgrifiodd niwrolegydd o Awstria, Konstantin Von Economo, y clefyd yn taro'r adrannau ymennydd canolradd a, sy'n arwain cleifion i gyflwr statig, pan fydd person, sy'n edrych yn allanol yn cysgu, yn parhau i fod yn ymwybodol ac yn ymwybodol o'r hyn sy'n digwydd. Ar yr un pryd, mae'r corff cyfan yn cwmpasu parlys, a dyna pam mae'r salwch yn peidio ag ymateb i ysgogiadau allanol. Cafodd yr anhwylder ei alw i anrhydeddu ei darganfyddwr - epiffalitis economaidd economaidd economaidd epidemig. Hefyd, roedd yn aml yn cyfeirio ato fel "clefyd cysglyd" (heb fod yn ddryslyd gyda thribanosomozooma Affricanaidd, y cludwr yw Muha Tesets).

Economi enseffalitis

Mae'n werth nodi bod y meddygon yn pennu achos enseffalitis eConayo, felly ni allai. Roedd rhai yn ystyried y firws anhysbys, eraill - ymateb imiwn anarferol o'r corff, gan arwain at ddinistrio'r ymennydd. Datgelodd fod haint yn digwydd wrth gysylltu â'r claf neu'r aer-defnyn. Os yn ystod y cyfnod acíwt o salwch, dim ond yn cael ei nodweddu gan y cyflwr o gwsg, ni fydd person yn marw, yna ar ôl ychydig yn gwella.

Nid yw triniaeth arbennig wedi'i datblygu eto. Gwir, bydd y bywyd sy'n weddill o'r ildiad yn dioddef o amlygiadau Parkinsoniaeth Postieritic, sy'n cael ei drin yn yr un modd â chlefyd Parkinson. Ychwanegwch lansiad o'r rhestr "Mae'r clefydau wedi'u geirio" yn sefyll ac oherwydd ar ôl yr epidemig, rhuthro yn 1915-1926 yn y byd, nid yw haint enfawr o enseffalitis eConoomo bellach yn sefydlog.

Keroderma

Mae'r rhan fwyaf o drigolion y blaned yn gyfarwydd â'r ffaith y gall canfyddiad hirdymor yn yr haul arwain yn yr achos gwaethaf at y ffaith bod "y croen yn dagrau." Ar yr un pryd, gan anghofio y gall ymbelydredd uwchfioled hefyd arwain at ymddangosiad canserau malaen. Ac yna faint o bobl y gall fod heb niwed i iechyd o dan belydrau golau dydd, a bennir gan nodweddion hynodrwydd ei chorff. Ond mae gennych glefyd prin o'r enw "Pigment Keroderma" oherwydd mwy o sensitifrwydd i ymbelydredd uwchfioled mae'r cyfle i fod heb amddiffyniad o dan yr haul yn absennol o gwbl.

Mae'r anhwylder yn etifeddol ac am y tro cyntaf yn amlygu ei hun mewn plant rhwng 2-3 oed. Y canlyniad yw ymddangosiad dan ddylanwad pelydrau UV o lid y croen, llosgiadau a llid sy'n gallu arwain at drechu canser. Achos y clefyd - yn y DNA a atgyweiriwyd o broteinau o weithgarwch llai o ensymau, lefelu effaith negyddol uwchfioled ar gelloedd y croen. Hefyd mewn cleifion oherwydd golau'r haul yn dioddef ac mae'r llygaid yn dioddef.

Hypertrichosis

Pan fydd cynrychiolwyr di-dâl yr olygfa ddynol, y gwallt yn tyfu i mewn i'r groin neu yn y ceseiliau yw'r norm. Pan fydd wyneb dyn yn addurno barf, mwstas neu gyd at ei gilydd, nid yw hyn hefyd yn wyriad o gwbl. Ond os nad yw twf gwallt gormodol, ac nid yn cyfateb eto yn cyfateb i'r llawr a'r oedran, yn cael ei arsylwi yn y rhannau o'r corff, y mae'n anarferol (er enghraifft, ar wyneb, yn ôl, ac ati), yna mae eisoes yn ymwneud â'r clefyd o'r enw "Hyperitrihoz".

Rhennir Hypertrichosis yn gynhenid ​​ac yn gaffael. Yn yr achos cyntaf, mae'r achos yn dod yn etifeddiaeth genynnau diffygiol gan y rhiant unigol - oherwydd hynodion y trosglwyddiad, mae'r math hwn yn aml yn cael ei amlygu mewn bechgyn. Pan ddaw i gaffael patholeg, mae hefyd yn digwydd mewn merched yn y rhan fwyaf o achosion, a'r bechgyn oherwydd y groes i chwarennau gwaith y secretiad mewnol, yn bennaf rhyw. Fodd bynnag, mae clefydau eraill, fel dystroffi'r asgwrn cefn neu anorecsia nerfau, yn ogystal ag anafiadau pen, newyn neu anffurfiadau cynhenid ​​yn gallu rhesymau.

Trimtalaminoria

Mae arogl annymunol yn dod o'r corff ar ôl ymdrech gorfforol sylweddol, nid oes unrhyw un yn syndod. Ydw, a "thrin" mor drafferth gyda'r ffordd symlaf - dim ond i gymryd bath neu olchi o dan y gawod. Ond nid yw opsiynau o'r fath ar gyfer cael gwared ar "amrwys" rhyfedd yn addas i gleifion â diagnosis o drimethylaminuria, a elwir hefyd yn "syndrom arogl pysgod". Nid yw'r enw hwn yn broffidiol - daw'r nodwedd "ysbryd afon" o'r salwch, weithiau gyda phydredd "nodiadau" ychwanegol.

Mae'r anhwylderau yn codi oherwydd troseddau'r afu, o ganlyniad y mae'r ensym yn peidio â chael eu cynhyrchu, gan rannu'r trimethylamine N-Ocsid, sy'n gwasanaethu fel arogl gwael, yn peidio â chael eu cynhyrchu. Mae anhwylder yn aml yn codi oherwydd diffygion ar lefel genynnau. Fodd bynnag, weithiau mae diffyg ensym yn achosi effaith gwrth-iselder dinistriol, rhai cyffuriau yn erbyn canser, yn ogystal â nicotin.

Alergedd oer

Yn yr un modd, mae pobl sydd â'r Keroderm, sydd eisoes wedi cael eu trafod uchod yn y dewis o "y clefydau rhyfeddaf yn y byd", nid yw'r croen yn gallu cario cwymp uwchfioled ac yn dioddef o alergeddau oer (Urticaries oer), mor glir O'r enw, nid yw gorchudd croen yn goddef effaith tymheredd isel. Mae'r ymateb i'r oerfel yn ymddangos oherwydd gollyngiad sydyn o frechiau histamin ar ffurf smotiau coch gyda llosgi a chosi yn gydnaws. Mae chwyddo'r coesau "wedi'u rhewi" yn aml yn sefydlog.

Fel rheol, mae brech yn cael ei achosi gan adwaith alergaidd ar y croen ar ôl rhoi'r gorau i amlygiad tymheredd isel bellach yn ddwsin o gofnodion eraill. Fodd bynnag, mae achosion yn cael eu cofnodi pan fydd llid yn pasio dim ond ar ôl 5-7 diwrnod ac yn dod gyda phethau o pothelli neu blicio. Hefyd, mae'r clefyd yn gallu achosi asthma. Ac adweithiau rhy ddifyr yn gyfochrog â brechau croen ysgogi chwyddo organau mewnol, sy'n ei gwneud yn anodd anadlu.

Etifeddir yr Urticaria oer gan egwyddor amlwg awtosomaidd ac mae'n gysylltiedig â threigladau organau cenhedlu - gelwir math o salwch o'r fath yn "Family". Anhwylderau yn y pilenni mastocyte (celloedd gwaed gwyn), sy'n cael eu caffael a'u hachosi gan effaith ffactorau ffisegol. Gall symptomau amlygu eu hunain ar unrhyw oedran, ond yn fwyaf aml yn dioddef o farwolaeth menywod dros 30 oed.

Darllen mwy