অদ্ভুত রোগ: বৈশিষ্ট্য, নাম, বিরল

Anonim

প্রকৃতির সব ধরণের রহস্যের বৈজ্ঞানিক ও প্রযুক্তিগত অগ্রগতি সত্ত্বেও প্রকৃতির অবাক হওয়ার জন্য, কম কম হয়ে যায় না। এবং আশ্চর্যজনক কল্পনা তালিকায়, গোপন লাইনটি একটি মানব দেহের দখল করে না। উপাদানটির থিমটি অদ্ভুত রোগ, অস্বাভাবিক এবং বিরল রোগের বিশেষত্ব সম্পর্কে এবং মৃত-শেষ নির্ণয়ের চিকিত্সককে রাখার জন্য অব্যাহত রাখার বিষয়ে কথা বলে।

প্রবণতা

সারা জীবন জুড়ে একজন মানুষ বৃদ্ধি পায় এবং পরিবর্তিত হয় - কয়েক দশক ধরে নবজাতক পুরোনো লোকের মূল সীদিন হয়ে উঠবে, যদি না, হঠাৎ ট্রাজেডি ঘটে না। কিন্তু এটি ঘটে যাতে লোকেরা অনেক আগের সময়সীমা তৈরি করতে পারে। আমরা "প্রোটেরিয়া" নামে একটি রোগ সম্পর্কে কথা বলছি, যা ত্বক এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির সাথে সঙ্গতিপূর্ণ পরিবর্তনের সাথে শরীরের অকাল বয়সের দিকে পরিচালিত করে।

একটি প্রলোভনের উত্থানের জন্য, প্রথমে দেরী XIX শতাব্দীতে বর্ণিত, ডিএনএ কাঠামোর ত্রুটিগুলি বাড়ে, যার ফলে শরীরটি দ্রুত পরিধান করতে শুরু করে। যদিও, এই রোগ নির্ণয়ের রোগীদের উদাহরণ হিসাবে, শিশুরা প্রায়শই বাচ্চাদের দ্বারা দেওয়া হয়, অল্প বয়সে জিনের লঙ্ঘনের কারণে অল্প বয়স্ক বৃদ্ধের মতো এবং কদাচিৎ 13 বছরেরও বেশি সময় ধরে থাকে, রোগটি হল পরিপক্ক বছর নিজেদের প্রকাশ করতে সক্ষম।

অতএব, বিজ্ঞানীরা ২ টি জাতের অগ্রগতি বরাদ্দ করেছেন: হ্যাচিনসন-গিলফোর্ড সিন্ড্রোম - শিশু এবং ওয়ার্নার সিন্ড্রোম - প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে। প্রথম মূর্তিতে, এই রোগটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয় না, তবে একটি ভ্রূণের গঠনে বা যৌনাঙ্গের কোষের রোপণের সময় র্যান্ডম মিউটেশনের ফলে উদ্ভূত হয়। দ্বিতীয় মূর্তিতে, উত্তরাধিকারটি অটোমোমাল-অপরিবর্তনীয়। অর্থাৎ, ওয়ার্নারের সিন্ড্রোমটি নিজেকে দেখানোর জন্য, উভয় পিতামাতার কাছ থেকে একটি ক্ষতিগ্রস্ত জিনের উপস্থিতি প্রয়োজন।

Fibrodisplazia.

চামড়া একটি flabby হয়ে উঠতে সক্ষম এবং একটি হুইলচেয়ার রোগীদের মধ্যে সময় আগে কান্নাকাটি করতে সক্ষম। এবং এটি এমন হয় যে পেশী, tendons এবং ligaments হাড়ের অবস্থা কঠিন, "fibrodisplasia" রোগ নির্ণয় সঙ্গে ঘটছে। এই ক্ষেত্রে, গুরুতর জেনেটিক রোগ দ্বারা সৃষ্ট একটি বিরল রোগ, নরম সংযোজক টিস্যু একটি ধীরে ধীরে ossification আছে। একটি নিয়ম হিসাবে, রোগ, XVII-XVIII শতাব্দীর পঙ্গুতে নিবন্ধিত প্রথমবারের মতো মামলাগুলি 9-10 বছর বয়সে একটি পরিবর্তিত জিনোমের সাথে শিশুদের মধ্যে পাওয়া যায়, তারপরে এটি অগ্রগতি চলতে থাকে।

Fibrodisplasis sporadic হয় - বিচ্ছিন্ন ক্ষেত্রে নিজেই manifestifests। যদিও উদাহরণগুলি রেকর্ড করা হয়েছিল, যার মধ্যে বিভিন্ন প্রজন্মের পরাজিত হয়েছিল। এই ঘটনাগুলির উপর ভিত্তি করে, বিজ্ঞানীরা সিদ্ধান্ত নিলেন যে রোগটি একটি স্বতঃস্ফূর্ত প্রভাবশালী নীতি দ্বারা উত্তরাধিকারসূত্রে সক্ষম, বাচ্চাদের উপযুক্ত মতে থেকে পিতামাতার প্রেরণ করে।

Fibrodisplasis একটি প্রগতিশীল (FOP) ক্রমাগত অগ্রগতি মধ্যে ভিন্ন এবং কঙ্কাল গতিশীলতা একটি লঙ্ঘন এবং পরবর্তীকালে মৃত্যুর একটি লঙ্ঘন বাড়ে - বেশিরভাগ রোগী তরুণ এবং অল্প বয়সে মারা যায়।

Encephalitis অর্থনীতি

1917 সালে অস্ট্রিয়া, কনস্টান্টিন ভন অর্থনীতির একজন স্নায়বিক বিশেষজ্ঞরা প্রথমে অন্তর্বর্তী ও মধ্যম মস্তিষ্কের বিভাগকে আঘাত করে এমন রোগটিকে বর্ণনা করেছিলেন, যা রোগীদের স্ট্যাটিক স্টেটে নিয়ে যায়, যখন একজন ব্যক্তি, বাহিরে ঘুমের দিকে তাকিয়ে থাকে, সচেতন থাকে এবং কী ঘটছে তা সম্পর্কে সচেতন থাকে। একই সময়ে, পুরো শরীরের পক্ষাঘাতের আচ্ছাদন করে, সেই কারণে অসুস্থ বাহ্যিক উদ্দীপনার প্রতি সাড়া দেয়। এ রোগটিকে তার আবিষ্কারকারীর সম্মানে বলা হয় - মহামারী অর্থনৈতিক অর্থনৈতিক অর্থনৈতিক encephalitis। এছাড়াও, তাকে প্রায়শই একটি "ঘুমের রোগ" হিসাবে উল্লেখ করা হয় (আফ্রিকান ট্রাইব্যুনালোজমোজুমার সাথে বিভ্রান্ত হবেন না, যার ক্যারিয়ারটি মুশা টেটস)।

Encephalitis অর্থনীতি

এটি উল্লেখযোগ্য যে ডাক্তাররা ইকোনাইও এনসেফালাইটিস এর কারণ নির্ধারণ করতে পারেনি। কেউ কেউ অজানা ভাইরাস বলে মনে করেন, অন্যরা - শরীরের একটি অস্বাভাবিক প্রতিরক্ষা প্রতিক্রিয়া, মস্তিষ্কের ধ্বংসের দিকে পরিচালিত করে। এটি রোগীর বা বায়ু-ড্রপলেটের সাথে যোগাযোগ করার সময় সংক্রমণ ঘটে। অসুস্থতার তীব্র পর্যায়ে, কেবল ঘুমের অবস্থা দ্বারা চিহ্নিত করা হলে, একজন ব্যক্তি মারা যাবে না, তারপরে কিছুক্ষণ পরে পুনরুদ্ধার করা হবে।

বিশেষ চিকিত্সা এখনো উন্নত করা হয়েছে। সত্যই, আত্মসমর্পণের অবশিষ্ট জীবনটি PostifafaLitic Parkinsonism এর প্রকাশ থেকে ভোগ করবে, যা পার্কিনসনের রোগে একইভাবে চিকিত্সা করা হয়। "শব্দযুক্ত রোগ" তালিকার একটি অ্যালুন্ড যুক্ত করুন এবং মহামারী হওয়ার পর, পৃথিবীতে 1915-19২6 সালে রাশমের পরে, Econoomo encephalitis এর একটি বৃহদায়তন সংক্রমণ আর সংশোধন করা হয় না।

Keroderma.

গ্রহের বেশিরভাগ বাসিন্দারা এই বিষয়টিকে অভ্যস্ত হয়ে উঠেছে যে সূর্যের দীর্ঘমেয়াদী ফাইন্ডিং সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রেই হতে পারে যে "ত্বক অশ্রু হবে।" একই সময়ে, অতিবেগুনী বিকিরণটি ভুলে যাওয়া ম্যালিগন্যান্ট ক্যান্সারের উত্থানকেও হতে পারে। এবং তারপরে তার শরীরের বিশেষত্ব দ্বারা নির্ধারিত দিনের আলোতে রশ্মির অধীনে কতজন মানুষ স্বাস্থ্যের ক্ষতি না করে থাকতে পারে। কিন্তু আপনার কাছে "কেরোডার্মা রাইপমেন্ট" নামে একটি বিরল রোগ রয়েছে যা অতিবেগুনী বিকিরণে বর্ধিত সংবেদনশীলতার কারণে সূর্যের অধীনে সুরক্ষা ব্যতীত সুযোগটি অনুপস্থিত।

ব্যাধি বংশগত এবং প্রথমবারের মতো 2-3 বছর বয়সী শিশুদের মধ্যে নিজেকে প্রকাশ করে। ফলাফলটি ত্বকের জ্বালা, বার্নস এবং প্রদাহের পতনের দিকে অগ্রসর হওয়ার জন্য ইউভি রশ্মির প্রভাবের অধীনে ফলাফলটি হ'ল ক্যান্সার পরাজয়ের ঘটনার দিকে পরিচালিত হয়। রোগের কারণ - এনজাইমের হ্রাসের ক্রিয়াকলাপের প্রোটিনগুলির মেরামত করা ডিএনএ, ত্বকের কোষে অতিবেগুনী নেতিবাচক প্রভাব লেগেছে। এছাড়াও রোগীর মধ্যে সূর্যালোক কষ্ট ভোগ এবং চোখ ভোগে।

Hypertrichosis.

যখন মানুষের দৃষ্টিভঙ্গির হোল-মুক্ত প্রতিনিধিরা, চুলটি গ্রীনের মধ্যে বৃদ্ধি পায় বা বামে থাকে। যখন একজন মানুষের মুখ একটি দাড়ি সাজাইয়া রাখা, একটি মোশ বা একসাথে, এটি একটি বিচ্যুতি না। কিন্তু যদি অতিরিক্ত চুলের বৃদ্ধি, এবং এখনও মেঝে এবং বয়সের সাথে সংশ্লিষ্ট না হয়, তবে শরীরের অংশে দেখা যায়, যার জন্য এটি অস্বাভাবিক (উদাহরণস্বরূপ, মুখ, পিছনে, ইত্যাদি), তাহলে এটি ইতিমধ্যে এই রোগের বিষয়ে বলা হয় "hyperitihoz"।

Hypertrichosis জন্মগত মধ্যে বিভক্ত এবং অর্জিত হয়। প্রথম ক্ষেত্রে, কারণটি পিতামাতার ব্যক্তি থেকে ত্রুটিযুক্ত জিনগুলির উত্তরাধিকার হয়ে ওঠে - স্থানান্তরের বিশেষত্বের কারণে, এই ধরনের ছেলেদের মধ্যে আরো প্রায়ই প্রকাশ করা হয়। এটি অর্জিত প্যাথোলজি হওয়ার সময়, বেশিরভাগ ক্ষেত্রে মেয়েদের মধ্যেও ঘটে এবং ছেলেদের অভ্যন্তরীণ স্রোতের কাজের গ্রন্থিগুলির লঙ্ঘনের কারণে প্রধানত যৌন হয়। তবে, অন্যান্য রোগ, যেমন মেরুদণ্ডের ডাইস্ট্রোফি বা নার্ভ অ্যানোরেক্সিয়া, সেইসাথে মাথা আঘাতের, ক্ষুধা বা সহজাত বিকৃতি কারণগুলির পক্ষে সক্ষম।

Trimetylamininoria.

উল্লেখযোগ্য শারীরিক পরিশ্রমের পর শরীর থেকে আসছে একটি অপ্রীতিকর গন্ধ, কোন এক বিস্ময় নেই। হ্যাঁ, এবং "সবচেয়ে সহজ উপায় দিয়ে এমন একটি সমস্যা" চিকিত্সা করা "- এটি কেবল একটি স্নান নিতে বা ঝরনা অধীনে ধুয়ে প্রয়োজন। কিন্তু অসাধারণ "অ্যাম্বের" পরিত্রাণ পাওয়ার জন্য এই ধরনের বিকল্পগুলি ত্রিমথলমিনুরিয়া রোগ নির্ণয়ের জন্য উপযুক্ত নয়, যা "মাছ গন্ধ সিন্ড্রোম" নামে পরিচিত। এই নাম লাভজনক নয় - চরিত্রগত "নদী আত্মা" অসুস্থতা থেকে আসে, কখনও কখনও অতিরিক্ত "নোট" রোটের সাথে।

লিভারের লঙ্ঘনের কারণে এই রোগটি উদ্ভূত হয়, যার ফলে এনজাইম তৈরি করা হয়, ত্রিমনিমনমাইন এন-অক্সাইডকে বিভক্ত করে, যা খারাপ গন্ধ হিসাবে কাজ করে, এটি তৈরি করতে থাকে। ব্যাধি আরো প্রায়ই জিন পর্যায়ে ত্রুটিযুক্ত কারণে উদ্ভূত হয়। যাইহোক, কখনও কখনও একটি এনজাইমের অভাব ধ্বংসাত্মক অ্যান্টিডিপ্রেসেন্টগুলির প্রভাব, ক্যান্সারের বিরুদ্ধে কিছু মাদকদ্রব্যের পাশাপাশি নিকোটিন এর প্রভাব সৃষ্টি করে।

ঠান্ডা এলার্জি

একইভাবে, কেরোডারমের লোকেরা, যিনি ইতিমধ্যে "বিশ্বের অদ্ভুত রোগ" নির্বাচনে উপরে আলোচনা করেছেন, ত্বকটি অতিবেগুনী এবং ঠান্ডা এলার্জি (ঠান্ডা urticaries) থেকে ভুগতে সক্ষম হয় না, পরিষ্কারভাবে নামের বাইরে, ত্বকের কভার কম তাপমাত্রার প্রভাব সহ্য করে না। ঠান্ডা স্পর্শ এবং খিটখণ্ডের সাথে লাল দাগের আকারে হান্টামাইন রাশসের হঠাৎ নির্গমনের কারণে ঠান্ডা প্রতিক্রিয়া দেখা দেয়। "হিমায়িত" অঙ্গের সূত্র প্রায়ই সংশোধন করা হয়।

একটি নিয়ম হিসাবে, কম তাপমাত্রা এক্সপোজারের অবসান ঘটানোর পরে ত্বকে অ্যালার্জি প্রতিক্রিয়া দ্বারা একটি ফুসকুড়ি সৃষ্টি হয় না। তবে, 5-7 দিনের পর জ্বালা যখন পাস করে তখন কেসগুলি রেকর্ড করা হয় এবং ফোস্কা বা পিলিংয়ের ঘটনার সাথে হয়। এছাড়াও, এই রোগটি হাঁপানি সৃষ্টি করতে সক্ষম। এবং ত্বকের রাশসের সমান্তরালভাবে অত্যধিক তীব্র প্রতিক্রিয়াগুলি অভ্যন্তরীণ অঙ্গের ফুসকুড়ি জ্বালিয়ে দেয়, যা শ্বাস ফেলা কঠিন করে তোলে।

ঠান্ডা urticaria একটি autosomal প্রভাবশালী নীতি দ্বারা উত্তরাধিকারী হয় এবং যৌনাঙ্গ mutations সঙ্গে যুক্ত করা হয় - এই ধরনের অসুস্থতা "পরিবার" বলা হয়। Mastocyte ঝিল্লি (সাদা রক্ত ​​কোষ) মধ্যে ব্যাধি, যা শারীরিক কারণের প্রভাব দ্বারা অর্জিত এবং সৃষ্ট। লক্ষণগুলি কোনও বয়সে নিজেকে প্রকাশ করতে পারে, তবে প্রায়শই 30 বছরের বেশি নারীর মৃত্যু ভোগ করে।

আরও পড়ুন